一、什么是先天性無陰道？ 在胚胎發(fā)育過程中，由于某種致畸因素的影響，使副中腎管尾端發(fā)育受阻或停滯，陰道不能形成。因此，只有實心的始基子宮和完全不發(fā)育的陰道[2]。但副中腎管頭端和生殖嵴發(fā)育正常，所以可有正常的輸卵管和卵巢，青春期后可有發(fā)育正常的女性外陰和第二性特征，也可合并泌尿和骨骼系統(tǒng)的發(fā)育異常，即生殖道畸形綜合征。二、先天性無陰道有哪些表現？ 通常情況下，女性因原發(fā)性閉經、性生活困難而來就診，但婦科檢查一般為外陰發(fā)育正常，無陰道口或僅有短淺的陰道盲端。三、如何診斷為先天性無陰道[3]？婦科檢查：第二性征、會陰、大小陰唇、陰蒂正常、陰道窺器檢查可發(fā)現完全無陰道或陰道盲端。實驗室：內分泌化驗：卵巢功能正常，性激素水平正常，染色體檢查：核型46XX。 影像學檢查：超聲檢查可為MRKH綜合征提供很好的成像特征，可初步了解盆腔內生殖器官情況，有無子宮，鑒別雙子宮；很容易描述陰道雙端特征及阻塞程度；同時了解腎臟、膀胱及脊柱情況。核磁共振（MRI）能準確地提供盆腔臟器解剖關系的影像圖，可清楚地了解有無陰道、宮頸及宮腔的形態(tài)，了解是否有腎臟異位或缺如。 腹腔鏡檢查：在盆腔手術前獲得盆腔成像最有幫助，可了解盆腔內生殖器官的情況，有助于腹腔鏡下切除始基子宮或子宮內膜異位病灶，并可在鏡下協(xié)助腸管代陰道成形術。腎盂造影：對可疑泌尿系統(tǒng)畸形者，行靜脈腎盂造影有助于了解腎臟情況。X線攝片：可了解心臟及骨骼系統(tǒng)的形態(tài)。四、先天性無陰道可能對女性有哪些影響？ 先天性無陰道患者其智力與體格發(fā)育正常，具有典型的女性第二性征和性心理，除陰道缺如外，外陰結構正常[4]?？梢哉W習、工作，生活，但對戀愛、婚姻、生育會有很大影響，對婚姻問題更是態(tài)度悲觀，往往缺乏自信，嚴重影響生活態(tài)度。

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